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Hughes-Stovin-Syndrom: eine lebensbedrohliche Manifestation des Behçet-Syndroms

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Podrobná bibliografia
Názov: Hughes-Stovin-Syndrom: eine lebensbedrohliche Manifestation des Behçet-Syndroms
Autori: Nikolas Ruffer, Martin Krusche, Konstanze Holl-Ulrich, Fabian Lötscher, Ina Kötter
Zdroj: Z Rheumatol
Informácie o vydavateľovi: Springer Science and Business Media LLC, 2023.
Rok vydania: 2023
Predmety: Hemoptysis, Hämoptysen, Venous Thrombosis/etiology [MeSH], Behcet Syndrome/drug therapy [MeSH], Diagnosis, Differential [MeSH], Evidence-Based Medicine [MeSH], Vaskulitis, Aneurysm/diagnostic imaging [MeSH], Tiefe Venenthrombose, Venous Thrombosis/diagnostic imaging [MeSH], Pulmonary Artery/diagnostic imaging [MeSH], Aneurysm/etiology [MeSH], Pulmonalarterienthrombose, Thrombophlebitis/diagnostic imaging [MeSH], Vasculitis, Humans [MeSH], Treatment Outcome [MeSH], Deep vein thrombosis, Pulmonalarterienaneurysma, Behcet Syndrome/diagnosis [MeSH], Thrombophlebitis/etiology [MeSH], Übersichten, Glucocorticoids/therapeutic use [MeSH], Thrombophlebitis/drug therapy [MeSH], Pulmonary artery aneurysm, Pulmonary artery thrombosis, Immunosuppressive Agents/therapeutic use [MeSH], Behcet Syndrome/complications [MeSH], Aneurysm/drug therapy [MeSH]
Popis: ZusammenfassungDas Hughes-Stovin-Syndrom (HSS) ist eine entzündliche Systemerkrankung unklarer Genese, die inzwischen dem Spektrum des Behçet-Syndroms (BS) zugeordnet wird. Wegweisende Befunde sind rezidivierende Thrombosen des venösen Systems und oberflächliche Thrombophlebitiden in Kombination mit beidseitigen Pulmonalarterienaneurysmen (PAA). Die Pulmonalisangiographie mittels Computertomographie ist von entscheidender diagnostischer Bedeutung, um die (entzündliche) Beteiligung der Pulmonalarterien darzustellen. Die Therapie des HSS orientiert sich an den Empfehlungen der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) für das BS und sieht primär eine Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Glukokortikoiden vor. Neben einer medikamentösen Therapie sollte eine interventionelle Versorgung der PAA evaluiert werden. Eine spontane PAA-Ruptur muss auch bei Remission der Erkrankung und/oder deutlicher Regredienz des PAA-Durchmessers aufgrund einer fragilen Gefäßarchitektur bedacht werden.
Druh dokumentu: Article
Other literature type
Jazyk: German
ISSN: 1435-1250
0340-1855
DOI: 10.1007/s00393-023-01371-0
Prístupová URL adresa: https://repository.publisso.de/resource/frl:6519715
Rights: CC BY
URL: http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/Open Access Dieser Artikel wird unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jeglichem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsgemäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenommen wurden. Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges Drittmaterial unterliegen ebenfalls der genannten Creative Commons Lizenz, sofern sich aus der Abbildungslegende nichts anderes ergibt. Sofern das betreffende Material nicht unter der genannten Creative Commons Lizenz steht und die betreffende Handlung nicht nach gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für die oben aufgeführten Weiterverwendungen des Materials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers einzuholen. Weitere Details zur Lizenz entnehmen Sie bitte der Lizenzinformation auf http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.de (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/) .
Prístupové číslo: edsair.doi.dedup.....854b5a2857f9cb3fe8b1aabbc4d6bb66
Databáza: OpenAIRE
Popis
Abstrakt:ZusammenfassungDas Hughes-Stovin-Syndrom (HSS) ist eine entzündliche Systemerkrankung unklarer Genese, die inzwischen dem Spektrum des Behçet-Syndroms (BS) zugeordnet wird. Wegweisende Befunde sind rezidivierende Thrombosen des venösen Systems und oberflächliche Thrombophlebitiden in Kombination mit beidseitigen Pulmonalarterienaneurysmen (PAA). Die Pulmonalisangiographie mittels Computertomographie ist von entscheidender diagnostischer Bedeutung, um die (entzündliche) Beteiligung der Pulmonalarterien darzustellen. Die Therapie des HSS orientiert sich an den Empfehlungen der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) für das BS und sieht primär eine Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Glukokortikoiden vor. Neben einer medikamentösen Therapie sollte eine interventionelle Versorgung der PAA evaluiert werden. Eine spontane PAA-Ruptur muss auch bei Remission der Erkrankung und/oder deutlicher Regredienz des PAA-Durchmessers aufgrund einer fragilen Gefäßarchitektur bedacht werden.
ISSN:14351250
03401855
DOI:10.1007/s00393-023-01371-0