Porto-sinusoidal vascular disease: a view through a new paradigm. Lecture
Saved in:
| Title: | Porto-sinusoidal vascular disease: a view through a new paradigm. Lecture |
|---|---|
| Source: | Modern Gastroenterology; No. 3 (2025); 74-87 Современная гастроэнтерология; № 3 (2025); 74-87 Сучасна гастроентерологія; № 3 (2025); 74-87 |
| Publisher Information: | Publishing Company VIT-A-POL, 2025. |
| Publication Year: | 2025 |
| Subject Terms: | ідіопатична нециротична портальна гіпертензія, idiopathic non‑cirrhotic portal hypertension, диференційна діагностика та лікування, porto‑sinusoidal vascular disease, portal hypertension, критерії VALDIG, порто‑синусоїдальне судинне захворювання, differential diagnosis and treatment, VALDIG criteria, портальна гіпертензія |
| Description: | The lecture presents the current data on porto‑sinusoidal vascular disease (PSVD), which is a rare vascular disease of the liver that, in the vast majority of cases, is accompanied by the development of portal hypertension in the absence of liver cirrhosis and is mostly underdiagnosed due to a lack of knowledge about this pathology. Brief historical information on the sequence of study of PSVD and changes in the understanding of the root causes of this pathology are presented. The lack of unanimous opinion of the leading hepatological societies — Baveno VII, European Association for the Study of the Liver (EASL), Vascular Liver Diseases Interest Group (VALDIG), American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD), Asian Pacific Association for the Study of the Liver (APASL) — on the terminology and management of patients with PSVD is emphasized. Modern diagnostic criteria for VALDIG are described, and the characteristic features detected during instrumental imaging studies (absence of nodular changes on the liver surface, hypertrophy of segments IV and I against the background of unchanged or slightly increased liver stiffness along with signs of portal hypertension) are noted. It is emphasized that a mandatory requirement for the diagnosis of PSVD is a liver biopsy and the detection of some specific histological signs of the disease (obliterating portal venopathy, nodular regenerative hyperplasia, incomplete septal fibrosis). It is noted that the course of PSVD is complicated by bleeding from varicose veins, ascites, and hepatic encephalopathy. Current views on the treatment of patients with PSVD are similar to the management of patients with cirrhosis: therapy is aimed at combating complications of portal hypertension and preventing their occurrence. Opposing views on the long‑term prognosis of PSVD are presented: in general, it is considered relatively favorable, but it can worsen with the development of concomitant portal hypertension. Наведено сучасні дані щодо порто‑синусоїдального судинного захворювання (ПССЗ), яке є рідкісним судинним захворюванням печінки, що в більшості випадків супроводжується розвитком портальної гіпертензії за відсутності цирозу печінки та рідко діагностується через брак знань про цю патологію. Надано короткі історичні відомості щодо вивчення ПССЗ і зміни уявлень щодо причин розвитку цієї патології. Наголошено на відсутності єдиної думки провідних гепатологічних товариств (Baveno VII, European Association for the Study of the Liver (EASL), Vascular Liver Diseases Interest Group (VALDIG), American Association For The Study Of Liver Diseases (AASLD), Asian Pacific Association for the Study of the Liver (APASL)) щодо термінології та ведення хворих на ПССЗ. Описані сучасні діагностичні критерії VALDIG. Наведено характерні особливості, які виявляють під час проведення інструментальних візуалізаційних досліджень (відсутність вузлових змін на поверхні печінки, гіпертрофія IV та I сегментів на тлі незміненої або дещо підвищеної жорсткості печінки одночасно з ознаками портальної гіпертензії). Наголошено, що обов’язковою вимогою для встановлення діагнозу ПССЗ є проведення біопсії печінки та виявлення деяких специфічних гістологічних ознак захворювання (портальна венопатія, що облітерує, вузлова регенеративна гіперплазія, неповний септальний фіброз). Зазначено, що перебіг ПССЗ ускладнюють кровотечі з варикозно розширених вен, асцит, печінкова енцефалопатія. Сучасні погляди щодо лікування хворих на ПССЗ подібні до тактики ведення хворих на цироз печінки: терапія спрямована на боротьбу з ускладненнями портальної гіпертензії та запобігання їх виникненню. Наведено протилежні погляди щодо довгострокового прогнозу при ПССЗ: його вважають відносно сприятливим, але він може погіршуватися в разі розвитку супутньої портальної гіпертензії. |
| Document Type: | Article |
| File Description: | application/pdf |
| Language: | Ukrainian |
| ISSN: | 1727-5725 2521-649X |
| Access URL: | http://sgastro.com.ua/article/view/339650 |
| Rights: | CC BY ND |
| Accession Number: | edsair.scientific.p..4a03b9f4d93f5c7cc5828eae5a57b082 |
| Database: | OpenAIRE |
Nájsť tento článok vo Web of Science Be the first to leave a comment!