БОЛЕЗНЬ ГАЛЛЕРВОРДЕНА - ШПАТЦА (КЛИНИЧЕСКИЙ ОБЗОР И СОБСТВЕННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Saved in:
Bibliographic Details
Title: БОЛЕЗНЬ ГАЛЛЕРВОРДЕНА - ШПАТЦА (КЛИНИЧЕСКИЙ ОБЗОР И СОБСТВЕННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Source: Международный неврологический журнал.
Publisher Information: ФЛП «Заславский Александр Юрьевич», 2011.
Publication Year: 2011
Subject Terms: 3. Good health, БОЛЕЗНЬ ГАЛЛЕРВОРДЕНА ШПАТЦА,HALLERVORDEN SPATZ DISEASE,ПАРКИНСОНИЗМ,PARKINSONISM,'ГЛАЗ ТИГРА',ХВОРОБА ГАЛЛЕРВОРДЕНА ШПАТЦА,ПАРКіНСОНіЗМ,'ОКО ТИГРА','TIGER'S EYE'
Description: There has been considered the clinical conference of rare autosomal recessive neurodegenerative disease Hallervorden Spatz disease initiated in adult. The diagnosis was confirmed by the clinical picture and typical MRI signs like a «tiger's eye». There has been revealed the unusual dissociation of Parkinson's syndrome as a obvious prevalence of postural instability over mild hypokinesia and rigidity as well as the absence of tremor and any other forms of dystonia. An atypical for adults rapid progression of the disease has been determined. The items on pathomorphology, pathogenesis, classification, differentiated diagnosis, polymorphism of clinical manifestations, diagnostic and treatment approaches are being discussed
Представлен клинический разбор редкого аутосомно-рецессивного нейродегенеративного заболевания болезни Галлервордена Шпатца, начавшейся во взрослом возрасте. Диагноз подтвержден характерной клинической картиной и типичным МРТ-признаком в виде «глаза тигра». Обнаружена необычная диссоциация синдрома паркинсонизма в виде очевидного преобладания постуральной неустойчивости над слабой выраженностью гипокинезии и ригидности, а также отсутствие тремора и любых форм дистонии. Выявлен нетипичный для взрослой формы быстрый темп прогрессирования. Обсуждаются вопросы патоморфологии, патогенеза, классификации, дифференциальной диагностики, полиморфизма клинических проявлений, диагностических и лечебных подходов
Document Type: Article
File Description: text/html
Language: Russian
ISSN: 2307-1419
2224-0713
Access URL: http://cyberleninka.ru/article/n/bolezn-gallervordena-shpattsa-klinicheskiy-obzor-i-sobstvennoe-nablyudenie
http://cyberleninka.ru/article_covers/16491762.png
Accession Number: edsair.od......2806..3e1d0fe8bde55a16e6a626a43a5b70dc
Database: OpenAIRE
Description
Abstract:There has been considered the clinical conference of rare autosomal recessive neurodegenerative disease Hallervorden Spatz disease initiated in adult. The diagnosis was confirmed by the clinical picture and typical MRI signs like a «tiger's eye». There has been revealed the unusual dissociation of Parkinson's syndrome as a obvious prevalence of postural instability over mild hypokinesia and rigidity as well as the absence of tremor and any other forms of dystonia. An atypical for adults rapid progression of the disease has been determined. The items on pathomorphology, pathogenesis, classification, differentiated diagnosis, polymorphism of clinical manifestations, diagnostic and treatment approaches are being discussed<br />Представлен клинический разбор редкого аутосомно-рецессивного нейродегенеративного заболевания болезни Галлервордена Шпатца, начавшейся во взрослом возрасте. Диагноз подтвержден характерной клинической картиной и типичным МРТ-признаком в виде «глаза тигра». Обнаружена необычная диссоциация синдрома паркинсонизма в виде очевидного преобладания постуральной неустойчивости над слабой выраженностью гипокинезии и ригидности, а также отсутствие тремора и любых форм дистонии. Выявлен нетипичный для взрослой формы быстрый темп прогрессирования. Обсуждаются вопросы патоморфологии, патогенеза, классификации, дифференциальной диагностики, полиморфизма клинических проявлений, диагностических и лечебных подходов
ISSN:23071419
22240713