Cовременные представления о мультисистемной атрофии
Gespeichert in:
| Titel: | Cовременные представления о мультисистемной атрофии |
|---|---|
| Verlagsinformationen: | Нервные болезни, 2018. |
| Publikationsjahr: | 2018 |
| Schlagwörter: | treatment, diagnosis, pathogenesis, multiple system atrophy, диагностика, клиническая картина, лечение, амантадина сульфат, 3. Good health, ген COQ2, clinical picture, коэнзим Q10, gene COQ2, мультисистемная атрофия, coenzyme Q10, патогенез, amantadine sulfate |
| Beschreibung: | Мультисистемная атрофия (МСА) представляет собой редкое неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, клинические проявления которого сочетают в себе признаки паркинсонизма, мозжечковой атаксии и вегетативной недостаточности. В обзоре освещаются современные представления о патогенезе заболевания, изложены особенности клинической картины и диагностики МСА, а также возможные направления терапии. Рассмотрены новейшие данные о роли мутаций и полиморфизмов гена COQ2 в этиологии МСА, а также о связи этих нарушений с метаболизмом коэнзима Q10. Отмечается, что, несмотря на достигнутые в последние годы успехи в понимании этиологии и патогенеза МСА, попытки разработать специфическое лечение остаются безуспешными, поэтому пока возможен в основном симптоматический подход к терапии. Препараты леводопы, которые традиционно назначаются в первую очередь, эффективны лишь у малого количества пациентов. В связи с этим особое значение приобретают недавно полученные результаты, свидетельствующие об эффективности внутривенной формы амантадина (ПК-Мерц) при лечении пациентов с МСА. Анализируется разнонаправленное действие амантадина при МСА, отмечаются хорошая переносимость препарата и высокая приверженность лечению, обсуждаются перспективы применения внутривенной формы амантадина при указанной патологии. Multiple system atrophy (MSA) is a rare progressive neurodegenerative disorder characterized by a combination of clinical signs of parkinsonism, cerebellar ataxia and autonomic dysfunction. In the review, current knowledge about pathogenesis of the disease, its clinical and diagnostic features and possible directions of the treatment are presented. New data concerning the role of COQ2 gene mutations and polymorphisms in the etiology of MSA and their relationships with coenzyme Q10 metabolism are discussed. It is noted that, despite significant progress that has been made last years in our understanding of the etiology and pathogenesis of MSA, attempts to elaborate disease-modifying therapies remain unsuccessful. Therefore, treatment options are limited mainly to symptomatic therapies. Although levodopa is traditionally considered first-line treatment, only a small number of patients show beneficial response. Recent studies have revealed that intravenous amantadine is highly effective in MSA patients. The authors cover multidirectional effects of amantadine in MSA, highlighting its good tolerability and treatment compliance; perspectives of the use of the intravenous form of amantadine in MSA are outlined. |
| Publikationsart: | Research |
| DOI: | 10.24411/2226-0757-2019-12051 |
| Dokumentencode: | edsair.doi...........97e8d5f41b03ce3ed5e3a7360a22dd7e |
| Datenbank: | OpenAIRE |
Nájsť tento článok vo Web of Science | Abstract: | Мультисистемная атрофия (МСА) представляет собой редкое неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, клинические проявления которого сочетают в себе признаки паркинсонизма, мозжечковой атаксии и вегетативной недостаточности. В обзоре освещаются современные представления о патогенезе заболевания, изложены особенности клинической картины и диагностики МСА, а также возможные направления терапии. Рассмотрены новейшие данные о роли мутаций и полиморфизмов гена COQ2 в этиологии МСА, а также о связи этих нарушений с метаболизмом коэнзима Q10. Отмечается, что, несмотря на достигнутые в последние годы успехи в понимании этиологии и патогенеза МСА, попытки разработать специфическое лечение остаются безуспешными, поэтому пока возможен в основном симптоматический подход к терапии. Препараты леводопы, которые традиционно назначаются в первую очередь, эффективны лишь у малого количества пациентов. В связи с этим особое значение приобретают недавно полученные результаты, свидетельствующие об эффективности внутривенной формы амантадина (ПК-Мерц) при лечении пациентов с МСА. Анализируется разнонаправленное действие амантадина при МСА, отмечаются хорошая переносимость препарата и высокая приверженность лечению, обсуждаются перспективы применения внутривенной формы амантадина при указанной патологии.<br />Multiple system atrophy (MSA) is a rare progressive neurodegenerative disorder characterized by a combination of clinical signs of parkinsonism, cerebellar ataxia and autonomic dysfunction. In the review, current knowledge about pathogenesis of the disease, its clinical and diagnostic features and possible directions of the treatment are presented. New data concerning the role of COQ2 gene mutations and polymorphisms in the etiology of MSA and their relationships with coenzyme Q10 metabolism are discussed. It is noted that, despite significant progress that has been made last years in our understanding of the etiology and pathogenesis of MSA, attempts to elaborate disease-modifying therapies remain unsuccessful. Therefore, treatment options are limited mainly to symptomatic therapies. Although levodopa is traditionally considered first-line treatment, only a small number of patients show beneficial response. Recent studies have revealed that intravenous amantadine is highly effective in MSA patients. The authors cover multidirectional effects of amantadine in MSA, highlighting its good tolerability and treatment compliance; perspectives of the use of the intravenous form of amantadine in MSA are outlined. |
|---|---|
| DOI: | 10.24411/2226-0757-2019-12051 |